TEMOIGNAGES

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10 Novembre 2014 :

En allant mercredi en consultation à Necker avec le Dr BOCCARA, mon fils Max prend en photo une affiche.

Je la regarde et je découvre l’association.

A notre retour, nous fonçons sur votre blog et sur facebook. 

Maxime est née en 1998 avec un lymphangiome kystique non décelé (ou non dit) in utero. La clinique dans laquelle j’ai accouché ne connaissant cette pathologie, il est transporté à 2h de vie à l’hôpital Trousseau pour un scanner. Le diagnostic tombe : lymphangiome kystique. Malformation du système lymphatique mais pas de problème. Il est ramené à la clinique (photo du haut). Il en a également au même endroit du côté droit mais non développé. 

Au bout de 5 jours, nous rentrons chez nous. J’ai la grippe, son grand frère de2 ans une otite. Bref, Max nage avec les microbes et je le trouve chaud. Je l’emmène chez le médecin qui m’oriente vers le service de neo-nat de plus près car il n’a pas de signe clinique et un nourrisson avec de la température, ce n’est pas normal. 

Examen fait, il a une infection nosocomiale : klebsiella pneumoniae

http://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/13560-klebsiella-pneumoniae-definition

On nous annonce qu’il ne passera peut être pas la nuit…il est mis sous antibiothérapie à forte dose…Et la nuit, il la passe sauf que les klebsielles, au lieu de se fixer sur les poumons se mettent sur le lymphangiome et là, il fait une poussée inflammatoire impressionnante.

L’hôpital connaissant mal cette pathologie, Max est adressé à Necker, en dermato. Tout le monde est très surpris de l’ampleur de la chose. Il le mette en parallèle de l’antibiothérapie sous corticothérapie et là, petit à petit l’inflammation se calme et diminue le lymphangiome. 

Au bout d’un mois, le lymphangiome qui était thoracique s’est déplacé sous le bras et ne gêne pas Maxime.

Nous continuons à être suivis à Necker où le Dr TEILLAC (aujourd’hui à la retraite) décide qu’il sera opéré à 1 an.

A l’échéance, notre médecin traitant nous déconseille l’opération si tôt. Le lymphangiome ne gêne pas le développement de Maxime. Nous réfléchissons et nous suivons cette décision qu’aujourd’hui Maxime ne regrette pas.  

Nous avons toujours expliqué sa pathologie à Maxime sans le mettre sous une bulle. Il a fréquenté la crèche collective où la seule consigne était : si le lymphangiome devient chaud ou rouge, vous nous contactez. Il faut éviter les coups violents sur cette partie. Tout s’est bien passé.

Maxime a grandi normalement, il a toujours fait du sport (basket et depuis 7 ans du judo).

 A 10 ans, il a commencé à nous demander si l’opération ferait « mal ». Nous avons immédiatement pris RDV à Necker où le Dr TEILLAC a été clair. « 2 solutions Maxime : on va faire un IRM, si le lymphangiome est superficiel et posé, on n’ouvre on enlève et on referme. Par contre, s’il est enchevêtré, tu vas souffrir car on va gratter pour en enlever le maximum puis il y aura des ponctions spot-opératoires ». Il a donc décidé de « garder » son lymphangiome.

 

A 12 ans, il nous a dit. Voilà, je suis prêt. Nous avons donc suivi la procédure cette fois-ci avec le Dr BOCCARA. Adorable, très humaine, qui a bien tt expliqué à Maxime puis ns a orienté vers le Pr REVEILLON (aujourd’hui à la retraite mais également formidable). Il a opéré Maxime en janvier 2012. Entré le matin, sorti le soir avec son pansement et son drain. Suite à cette opération (pas trop douloureuse en elle-même) Maxime a subi 3 ponctions dont il garde un souvenir plutôt médiocre malgré la gentillesse du personnel soignant.

Le Pr REVILLON a été loin car le lymphangiome était profond mais le résultat est impressionnant. La cicatrice est parfaite et il semble que le maximum ait été enlevé (on n’a effectivement jamais la certitude qu’il n’en reste pas). 

Aujourd’hui il a 15 ans. Il est très content de son opération. Il reste des micro-lymphangiomes qui ressemblent à des verrues au-dessous de l’aisselle. Le Dr BOCCARA n’est pas inquiète. Si tout va bien, elle verra Maxime dans 2 ans pour une ultime visite.

Je pense que tt cela a été une épreuve pour lui mais cette bataille fait que notre fils est un battant mais également un ado très conscient que la différence des autres n’tait pas très importante. Il est également très humain. 

Maxime est près à témoigner auprès des familles qui vont vivre ou qui vivent cette pathologie. Moi également.

Je trouve formidable l’initiative de cette association car souvent nous nous sommes sentis bien seuls. Heureusement, nous sommes tombés sur de grands professionnels de la santé. 

En espérant que ce témoignage rassurera ou donnera un peu d’espoir aux familles

 

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11 Aout 2014 :

Témoignage d'une jeune femme atteinte d'un lymphangiome :

J’ai aujourd’hui 21 ans mais cette histoire a commencé à mes cinq ans, quand mes parents ont vu que j’avais une grosseur à la cuisse gauche, ce qui les a amenés à consulter. Tout d’abord chez mon médecin généraliste qui a pensé à un simple kyste. Rien de grave donc. Rendez-vous est pris avec un chirurgien dans une petite clinique pour le retirer. L’opération se passe a priori bien mais dans les jours qui ont suivi ma cuisse s’est mise à gonfler… Ils retournent donc immédiatement dans cette fameuse clinique où on leur dit que ce n’est qu’une simple poche d’eau qui s’est formée « on la ponctionne immédiatement et c’est fini » (on ne saura jamais si c’était réellement ça mais avec le recul j’en doute). C’était début juillet et c’est donc tout tranquillement que nous partons en vacances à la mer. « Notre fille pourra se baigner normalement ? » « Oui oui aucun problème ». Je me baigne donc mais ma cuisse ne tarde pas à s’infecter consultation aux urgences en Italie traitement interdiction de baignade pendant toute la durée des vacances et à peine rentrés retour à la case départ le médecin généraliste qui nous envoie vers un hôpital plus important.

Nouveau chirurgien, nouveaux examens (à l’époque l’IRM n’existait pas, échographie donc) et décision d’opérer à nouveau. Je ne sais pas si le diagnostic a été posé avant ou après l’opération mais c’est à ce moment-là qu’on nous a parlé de lymphangiome kystique. L’opération se passe, le suivi se fait et au bout de quelques mois il nous dit que c’est bon tout va bien ce n’est plus la peine de revenir c’est fini guéri affaire classée. « Et les vésicules qui sont apparues autour de sa cicatrice ? » Normal aussi… A l’époque internet n’existait pas, la maladie n’était pas bien connue en tout cas pas par ce chirurgien et les moyens de se renseigner maigres on nous dit cela on y croit et puis après tout ma cuisse n’était plus gonflée je n’avais plus mal que demander de plus.

J’ai donc grandi comme ça. J’avais parfois des douleurs mais ça passait, les vésicules s’éparpillaient mais sans plus et le temps est passé. Jusqu’au jour où j’ai reçu une balle de jonglage dans la cuisse en plein dans ma cicatrice au collège lors d’une séance de cirque. Pourtant très légère elle a suffit à faire gonfler ma cuisse, j’ai eu un hématome énorme etc. A ce moment-là j’ai bien compris que quelque chose n’allait pas, ce n’était pas normal mais je savais bien que si j’en parlais c’était direct l’hosto et j’ai préféré me taire (quelques temps après ces deux premières opérations j’ai eu une péritonite je suis passée tout près de l’échec et mon épisode assez traumatisant pour moi et je m’étais bêtement promis de tout faire pour ne pas remettre les pieds dans un hôpital…), je boitais donc simplement parce que j’avais mal au pied à cause du patinage artistique...

Les choses ont fini par se tasser et j’ai continué comme ça, avec des hauts et des bas, à faire l’autruche jusqu’à mes 18 ans. Les choses s’étaient dégradées avec le temps et il était temps de prendre les choses en main. IRM, nouveau chirurgien et comme je ne peux plus être suivie en pédiatrie mon médecin généraliste m’oriente donc vers la chirurgie viscérale. Ce nouveau chirurgien qui m’inspire tout de suite confiance (il cherche vraiment à comprendre, il prend le temps de discuter de se renseigner) décide d’ouvrir pour faire une biopsie mais me dit que selon ce qu’il verra il décidera ou non d’aller plus loin dans l’opération. Au final, il m'a opéré et a ensuite envoyé la "tumeur" en anapath pour confirmer que c'était bien une ML. Il m’a confirmé que j’avais bien un lymphangiome kystique, pas très agressif jusqu’à présent mais qu’on ne pouvait pas prévoir l’évolution des choses que ça reviendrait sans aucun doute et que le suivi serait donc à vie. Une IRM et une consultation tous les six mois et s’il y a quoi que ce soit entre temps je sais que je peux compter sur lui.

Après cette opération en janvier 2011 j’ai été tranquille jusqu’en mai 2013 quand des vésicules sont réapparues. Il a décidé de laisser passer l’été pour voir comment les choses allaient évoluer et de se revoir en septembre avec une IRM. Les choses n’ayant pas évoluées dans le bon sens il a décidé de me retirer ces vésicules (lymphangiomes micro-kystique) sous anesthésie locale mais au bloc et de les envoyer en anapath pour voir si ça s’étendait plus en profondeur (on atteint les limites de l’IRM même avec produit de contraste). L’anapath a conclu à une exérèse totale. Mais cette récidive a confirmé qu’il n’y aurait pas guérison.

Voilà où j’en suis à l’heure actuelle. En écrivant ce témoignage j’espère rassurer quelques parents : tous les lymphangiomes kystiques ne sont pas agressifs, chaque cas est différent je pense que ma chance a été qu’il soit localisé à la cuisse qui est une localisation assez rare pour cette pathologie (et surtout qui ne touche aucun organe vital)…mais ça n’a peut-être rien à voir. Je ne sais pas ce que l’avenir me réserve mais j’essaye de vivre au jour le jour, de profiter de chaque instant et surtout d’aider les autres par exemple en donnant mes plaquettes, en étant inscrite sur le fichier des donneurs de moelle osseuse... Mon chirurgien me répète toujours « vie normale vie normale » et effectivement dans mon cas le lymphangiome ne fait que me compliquer la vie mais il faut toujours rester positifs et ne pas s’arrêter au premier obstacle qui se présente ! 

Grâce à cette belle association j’ai découvert vos parcours, le parcours de vos enfants et c’est très enrichissant de pouvoir discuter, s’entraider... Aucun de nous ne sait ce que demain lui réserve mais tout le monde se bat et c’est l’essentiel. J’espère que cette association ira loin et qu’on trouvera un jour un moyen de guérir de cette maladie. L’important c’est d’y croire et comme je le dis souvent « la vie appartient à ceux qui rêvent trop »…

 

 

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30 Juillet 2014 :

Témoignage d’une maman

J’ai appris que mon bébé était atteint d’un lymphangiome kystique cervical gauche avec des kystes dans la trachée, au même moment que j’apprenais que c’était une fille, lors de ma deuxième échographie. L’échographiste a posé de suite le diagnostic car il avait déjà eu un cas auparavant. Cà a été un choc mais nous avons très vite été pris en charge par les professionnels de l’hôpital Couple Enfant de Grenoble. Après cinq autres échographies, une amniocentèse, trois IRM fœtales pour vérifier que le lymphangiome ne s’étendait pas jusqu’à la langue, un RDV avec le Professeur Piolat et plusieurs passages au Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal de Grenoble, nous avons décidé avec mon mari de poursuivre la grossesse et de donner une petite sœur à notre fils aîné. Nous avons rencontré le Dr Hitter (ORL) pour définir les modalités de la prise en charge de ma petite puce à la naissance.

 

Ma petite puce est née comme prévu, un mois avant le terme après déclenchement, afin de réunir tous les professionnels concernés. Toutes les précautions ont été prises et pourtant quel bonheur d’entendre ma fille pleurer et donc respirer seule ! Pas besoin d’intubation, juste une petite fibroscopie pour vérifier l’état de la trachée, un petit bisou à Maman, un petit coucou à Papa et direction le service de réanimation pédiatrique sous surveillance au cas où se présenterait une poussée inflammatoire. Nous allons lui rendre visite dès que je sors de la salle d’accouchement. Ma petite puce a en effet, une masse molle en arrière du cou côté gauche mais c’est un très beau bébé.

Après une bonne nuit de récupération, on m’amène ma petite puce le lendemain dans ma chambre et je sors de la maternité au bout de quelques jours normalement.

 

Tout se passe bien à la maison, ma petite puce est toujours suivie par le Dr Hitter qui lui fait régulièrement des fibroscopies, elle passe également une IRM à 1 mois. Puis le Dr Hitter nous oriente vers un radiologue interventionnel de l’hôpital Femme Mère Enfant de Bron, le Professeur Laurent Guibaud pour faire de la sclérothérapie. Il s’agit d’injecter un produit sclérosant dans les kystes, cette technique se fait sous échographie. Nous rencontrons ce professeur et attendons les 5 mois de notre puce pour effectuer l’intervention sous anesthésie générale. Nous devions voir le médecin anesthésiste une semaine avant l’intervention quand ma puce tombe malade, elle fait sa première rhinopharyngite. Le médecin anesthésiste décide d’annuler l’intervention. Deux jours plus tard, ma petite puce a sa joue gauche qui gonfle, elle dort beaucoup et grimace. Nous décidons de l’hospitaliser, ma petite puce fait une poussée inflammatoire. Elle est en détresse respiratoire car les kystes de la trachée ont gonflé. Le Dr Hitter réussit à l’intuber mais difficilement, elle est plongée dans un coma, elle est inerte et a besoin d’une transfusion. Elle restera 15 jours en réanimation pédiatrique à Grenoble avant d’être transférée à Bron pour une intervention du Pr Guibaud. Merci à la Maison du Petit Monde qui permet aux parents d’enfants hospitalisés de bénéficier d’infrastructures et ainsi de rester proches de leurs enfants (lien internet : http://www.lepetitmonde.com/). Au bout de 3 jours, ma puce est de retour à Grenoble (petit tour en hélicoptère). Nous attendons tous les effets de la sclérose sur les kystes de la trachée ! Ma petite puce ne pourra bientôt plus rester intubée car cela fait maintenant 3 semaines. De plus, elle s’habitue aux traitements et les doses ne suffisent plus pour la maintenir endormie. La solution est de l’extuber avec le risque que si elle ne respire pas seule, une trachéotomie soit effectuée. Ma petite puce part donc au bloc opératoire et en revient par chance sans cette foutue trachéotomie puisque les kystes en arrière de la trachée se sont résorbés ! Merci Professeur Guibaud !!! Elle restera encore 3 semaines à l’hôpital afin de la sevrer de tous les traitements administrés et aussi de reprendre une alimentation par la bouche. Le retour à la maison se passe bien.

Ma petite puce fait une deuxième poussée inflammatoire 2 mois après, où elle se retrouve avec une boule de la taille d’une balle de tennis dans le cou. C’est impressionnant, elle ne peut plus pencher la tête en arrière mais ne semble pas gênée, ni douloureuse. Nous devions voir le Professeur Guibaud puisque nous faisons toujours le point 3 mois après une sclérose. Il décide donc d’en refaire une la semaine suivante, puis 3 autres suivront au cours des 2 années suivantes.

Les résultats sont très positifs ! Ma fille a fait 5 scléroses en tout. Elle aura bientôt 3 ans et se porte à merveille. Les kystes dans le cou et en dessous de la joue ne se voient plus, la peau est légèrement détendue mais devrait se retendre en grandissant. Nous sommes très contents de cette technique peu douloureuse, qui ne laisse pas de marque et qui fonctionne très bien sur notre petite puce. Elle est toujours très bien surveillée à ce jour et vit une vie normale. Merci à tous les professionnels qui suivent notre fille.

 

 

 

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30 juin 2014 :

L’histoire de mon petit garçon atteint de lymphangiomes

(Pour un désir de confidentialité je le surnommerais p’tit mousse…)

 

Après une grossesse très très difficile avec des hospitalisations à répétition, je mettais au monde mon petit garçon qui devenait maintenant ma première priorité.

Mon p’tit mousse est né sans aucuns soucis de santé. Tout était normal jusqu’à ses un mois et demi de vie là où l’angoisse a commencé…

Un matin mon p’tit mousse se réveille, prend son biberon comme à son habitude, puis vient le moment de lui changer ses fesses. J’enlève son pyjama, et là je remarque une grosseur rouge sur le dessus de sa cuisse gauche ! En panique j’ouvre sa couche afin de mieux visualiser cette masse (assez impressionnante sur la cuisse d’un nouveau né) et là j’aperçois une deuxième grosseur au niveau de sa fesse mais moins importante.

Je me reprends, inspecte mon bébé de la tête aux pieds, je ne vois rien d’autre.

Je file aux urgences, p’tit mousse est pris en charge assez rapidement. La pédiatre l’examine, me pose toute une série de questions… Me demande si mon fils ne s’est pas fait piquer ????  Non je ne pense pas qu’une bestiole se soit introduite dans sa couche traversant la turbulette, le pyjama et le body !!! La pédiatre s’interroge car les deux grosseurs n’ont pas le même aspect l’une est très grosse mais molle, et l’autre est plus petite mais dure. J’ai l’impression qu’elle attend des explications, que je lui dise ce qui s’est passé… Mais je n’en ai aucune idée et j’aimerais bien savoir ce qu’a mon fils !!!

La prise de sang et les constantes sont bonnes, pas de perte d’appétit, p’tit mousse gazouille, donc elle me rassure pas besoin de s’alarmer. Elle prend contact avec la dermatologue spécialiste des enfants, et lui explique le cas de mon fils. Pas de chance la dermato part en congé pour trois semaines le soir même, mais nous fait transmettre qu’elle nous rencontrera a son retour pour une biopsie !!!

Quoi une biopsie ???? Pourquoi une biopsie ?? Je ne pourrais jamais attendre trois semaines, orientez-moi vers un autre dermato !

Mais madame vous n’avez pas vraiment le choix, je vous conseille d’attendre c’est la meilleure.

Et bien nous attendrons…

Un mois après cette matinée d’angoisse la dermato nous reçoit, et décide de ne pas pratiquer de biopsie mais de faire tout d’abord une échographie. Tout de suite après elle pose un diagnostic : Madame, votre fils a des LYMPHANGIOMES MACROKYSTIQUES.

Cette dernière est très rassurante, elle m’explique que c’est une défaillance du système lymphatique. La lymphe circule mal, et par moments s’accumule à certains endroits du corps, ce qui provoque des poussées inflammatoires d’où les grosseurs. Les lymphangiomes peuvent disparaître et ne jamais revenir.

Je m’en tiens à ça, je suis rassurée et positive. Je garde en tête ses derniers mots, et me persuade que tout va partir et que mon p’tit mousse va retrouver son corps de nouveau né.

Quelques mois passent et la grosseur de la fesse diminue petit à petit, jusqu’à disparaître complètement ! J’ai l’impression que celle de la cuisse diminue également.

Puis un matin même scénario le cauchemar recommence… Les deux grosseurs sont de retour ! De nouveau, les examens, l’échographie, les rendez-vous. P’tit mousse a fait une nouvelle poussée inflammatoire. La dermato me fait part qu’il existe un traitement par sclérose visant à diminuer les masses, mais que pour le moment elle ne souhaite pas pratiquer l’intervention sur mon fils car ses lymphangiomes ne le font pas souffrir et ne le gênent pas.

Je rentre à la maison la vie reprend son court.

Cela fait maintenant deux ans que j’ai appris la maladie de mon bébé. Pendant ces deux années mon fils a fait cinq épisodes de poussées inflammatoires, avec une nouvelle grosseur en bas de l’abdomen apparut il y a quelques semaines. Après chaque poussée je rencontre la dermato qui le suit depuis le début. À chaque fois sa conclusion est la même, elle ne veut pratiquer aucune intervention sur p’tit mousse car pour le moment il ne souffre pas, et il n’est pas gêné pour marcher, courir, jouer, etc...

Je lui fais confiance et suis d’accord de ne pas l’embêter puisqu’il vit très bien ainsi.

À la suite de l’apparition de sa troisième grosseur, j’ai décidé de faire des recherches sur internet, chose que je m’étais refusé de faire jusqu’à présent. Je voulais trouver des personnes atteintes de la même maladie que mon fils. Je suis tombée sur ce blog, grâce à ça j’ai pu discuter, échanger, m’informer sur la malformation lymphatique. Depuis peu j’ai adhéré à l’association lymphangiomes, qui est la seule en France. Je me sens moins seule face à cette maladie qui est encore trop peu connue ! Les médecins ne peuvent pas me renseigner sur l’évolution de la maladie de p’tit mousse et sur son avenir, mais je reste positive et garde dans un coin de ma tête que ses lymphangiomes peuvent disparaître un jour !

Je suis heureuse d’avoir trouvé cette association dans laquelle j’essaye de m’investir à mon niveau. Heureuse de m’investir pour mon fils, et pour tous les autres enfants ou bien adultes qui souffrent de cette pathologie. J’espère qu’il sera fier de moi autant que je le suis de lui.

Soyons nombreux a nous mobiliser afin d’aider la médecine à avancer !

 

 

 

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19 juin 2014  :

Nous avons découvert cette masse située sur le cœur de notre bébé le 7 Mars 2012, à la 3 ème écho, et là ce fut la course au diagnostic!!!! Nous étions anéantis, nous avons entendu pleins de choses, tératome, hémangiome.... et j'en passe.... les échos, les IRM, les scanners, l'amiosynthèse, le rdv avec le généticien, tout ça allait faire parti de notre vie et de la sienne!!!!!

Heureusement, une cardiologue géniale nous a pris en main, et il le fallait....

Le 24 avril notre ange arrivait... Elle était belle, un beau teint, 3 kilos700, bref un amour, mais on y pensait tout le temps à ce truc qui était là et qui ne bougerait jamais!!!!

1 mois après le lymphangiome a grossi d'un coup, ce qui a provoqué un liquide autour du cœur et elle risquait la tamponnade. Nous sommes allés à Necker où on nous annonce une opération lourde, nous étions prêts. Moi je voulais que ça disparaisse et mon ami voulait que ça reste stable. La veille de l’opération, on nous annonce qu'elle n'aura pas lieu car trop compliquée à retirer, veine cave passant dans la masse....

On nous préconise la surveillance ou bien d'autres méthodes médicamenteuses, la sclérothérapie..;

Les médecins choisissent la surveillance vu que le liquide a disparu.

1 an plus tard, nous retournons à Necker qui nous prescrit 1’IRM et scanner tous les 4 mois.

Aujourd'hui, nous allons bien, il n'y a pas eu d'inflammation depuis. Ma fille est toujours sous surveillance et nous espérons qu'elle pourrait vivre avec cette masse kystique jusqu'à 100 ans, car c'est possible!!!!!La masse grandit, mais ma fille aussi!

Alors je sais que ce lymphangiome est particulier car il ne se voit pas comme les nombreux témoignages de cette association mais je compatis avec tous ces parents.

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Rédigé par Association Lymphangiomes